Apa itu sindrom Cushing?
Sindrom Cushing adalah kondisi hormonal. Itu terjadi ketika kadar kortisol seseorang terlalu tinggi. Ini dapat memiliki efek yang parah dan luas pada tubuh.
Ini sering terjadi akibat penggunaan obat-obatan yang menyebabkan tingginya tingkat kortisol dalam tubuh, tetapi penyebab lain termasuk tumor jinak atau kanker.
Orang terkadang bingung membedakan sindrom Cushing dengan penyakit Cushing. Keduanya terkait tetapi tidak sama.
Penyebab
Pada penyakit Cushing dan sindrom Cushing, sejumlah faktor dapat menyebabkan tingginya kadar hormon kortisol. Ini, pada gilirannya, menyebabkan sejumlah gejala.
Penyakit Cushing
Salah satu penyebab sindrom Cushing adalah penyakit Cushing. Ini adalah kondisi langka yang terjadi ketika adenoma hipofisis - tumor non-kanker di kelenjar pituitari - melepaskan hormon tingkat tinggi yang dikenal sebagai hormon adrenokortikotropik (ACTH).
Tingkat ACTH yang tinggi ini memicu tingkat kortisol yang tinggi, menghasilkan berbagai gejala.
Terkadang, tumor terbentuk karena perubahan atau sindrom genetik tertentu. Seringkali, tidak jelas mengapa itu terjadi.
Referensi Rumah Genetika mencatat bahwa biasanya muncul pada orang dewasa antara usia 20 dan 50 tahun, tetapi dapat mempengaruhi anak-anak juga.
Statistik menunjukkan itu mempengaruhi sekitar 10 hingga 15 orang per juta secara global.
Tujuh dari 10 penderita penyakit Cushing adalah wanita.
Sindrom Cushing
Sindrom Cushing termasuk penyakit Cushing, tetapi paling sering terjadi ketika penggunaan obat steroid memengaruhi kadar hormon.
Selain mereka yang menderita penyakit Cushing, orang-orang yang berisiko mengembangkan sindrom Cushing termasuk mereka yang:
- minum obat steroid dalam dosis besar untuk penyakit lain, seperti asma
- memiliki tumor di kelenjar adrenal
- memiliki tumor kanker yang menghasilkan ACTH, misalnya, kanker paru-paru tertentu
Semua faktor ini dapat menyebabkan tingginya kortisol dalam tubuh.
Lebih jarang, tumor berkembang di organ lain yang melepaskan ACTH, yang menyebabkan gejala serupa.
Jika sindrom Cushing terjadi karena alasan yang tidak terkait dengan obat, 70 persen dari kasus ini disebabkan oleh penyakit Cushing, menurut American Association of Neurological Surgeons (AANS).
Sindrom Pseudo-Cushing
Sindrom Pseudo-Cushing terjadi ketika gejalanya mirip dengan sindrom Cushing, tetapi tes lebih lanjut menunjukkan bahwa sindrom tersebut tidak ada. Penyebab umumnya termasuk terlalu banyak mengonsumsi alkohol, obesitas, kadar glukosa darah yang terus-menerus tinggi, kehamilan, dan depresi.
Bagaimana ini bisa terjadi?
Sistem tubuh yang mengontrol produksi hormon adalah sistem endokrin.
Dalam sistem ini, kelenjar bekerja sama dan menghasilkan berbagai jenis hormon.
Hormon yang dihasilkan satu kelenjar dapat secara langsung mempengaruhi produksi hormon dari kelenjar lain.
Kelenjar ini meliputi kelenjar adrenal, kelenjar pituitari, kelenjar tiroid, kelenjar paratiroid, pankreas, ovarium, dan buah zakar.
Kelenjar adrenal berada tepat di atas ginjal. Mereka menghasilkan kortisol, bersama dengan hormon lainnya. Kortisol adalah hormon stres utama, dan merupakan glukokortikoid alami (GC) utama pada manusia.
Kortisol membantu mengatur bagaimana tubuh mengubah protein, karbohidrat, dan lemak dari makanan menjadi energi.
Ini juga membantu untuk mengontrol tekanan darah dan kadar glukosa darah dan untuk menjaga fungsi kardiovaskular. Itu dapat menekan sistem kekebalan, dan itu mempengaruhi bagaimana tubuh merespons stres.
Ketika kadar kortisol terus-menerus tinggi, sindrom Cushing dapat terjadi.
Faktor genetik mungkin berperan dalam beberapa kasus, tetapi sindrom Cushing dan penyakit Cushing tampaknya tidak diturunkan dalam keluarga.
Jenis
Ada dua jenis sindrom Cushing.
Sindrom Cushing Eksogen
Sindrom Cushing Eksogen adalah ketika penyebabnya berasal dari sesuatu di luar fungsi tubuh.
Ini sering terjadi akibat penggunaan obat kortikosteroid dosis tinggi jangka panjang, yang juga dikenal sebagai glukokortikoid. Ini mirip dengan kortisol.
Contohnya termasuk:
- prednison
- deksametason
- metilprednisolon
Orang dengan rheumatoid arthritis, lupus, asma, dan penerima transplantasi organ mungkin memerlukan obat-obatan ini dalam dosis tinggi.
Kortikosteroid suntik, pengobatan untuk nyeri sendi, nyeri punggung, dan bursitis, juga dapat menyebabkan sindrom Cushing.
Obat steroid yang tampaknya tidak meningkatkan risiko sindrom Cushing adalah:
- krim steroid, pilihan pengobatan untuk eksim
- steroid hirup, pengobatan asma
Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal (NIDDK) mencatat bahwa lebih dari 10 juta orang di Amerika Serikat menggunakan obat glukokortikoid setiap tahun, tetapi masih belum jelas berapa banyak yang mengembangkan gejala sindrom Cushing.
Sindrom Cushing endogen
Sindrom Cushing endogen terjadi ketika penyebabnya berasal dari dalam tubuh, misalnya, ketika kelenjar adrenal memproduksi terlalu banyak kortisol.
Penyakit Cushing adalah contohnya.
Gejala serupa juga dapat terjadi akibat tumor kelenjar adrenal atau tumor jinak atau ganas di pankreas, tiroid, kelenjar timus, atau paru-paru.
Ini juga dapat menyebabkan produksi kortisol yang berlebihan.
Gejala
Sindrom Cushing dapat memengaruhi berbagai bagian tubuh. Gejala dapat sangat bervariasi antar individu, tergantung pada penyebabnya.
Penambahan berat badan adalah gejala utama. Kadar kortisol yang tinggi menyebabkan redistribusi lemak, terutama ke dada dan perut, bersamaan dengan pembulatan wajah. Sebuah "punuk kerbau" bisa berkembang saat lemak menumpuk di belakang leher dan bahu.
Tanda dan gejala umum lainnya termasuk:
- penipisan kulit
- stretch mark merah muda atau ungu berlebihan yang dikenal sebagai striae
- mudah memar
- tekanan darah tinggi
- osteoporosis
- kelemahan otot
- gangguan atau perubahan periode menstruasi
Anggota badan mungkin kurus, dibandingkan dengan bagian tubuh lainnya, dan wajah menjadi bengkak, bulat, dan merah.
Sindrom Cushing dapat memengaruhi kulit dengan cara berikut:
- Kulit menjadi tipis.
- Itu mudah memar.
- Stretch mark kemerahan keunguan bisa muncul di perut, bokong, tungkai, dan payudara.
- Bintik-bintik bisa berkembang di bahu, dada, dan wajah.
- Kulit gelap muncul di sekitar leher.
- Edema, atau retensi air, terjadi di dalam kulit.
- Cedera ringan membutuhkan waktu lebih lama untuk sembuh, seperti tergores, terpotong, tergores, dan gigitan serangga.
Wanita mungkin memiliki rambut wajah dan tubuh yang berlebihan, yang dikenal sebagai hirsutisme. Suara seorang wanita mungkin semakin dalam, dan dia mungkin kehilangan rambut di kepalanya. Menstruasi bisa jadi tidak teratur dan jarang, dan bisa berhenti sama sekali.
Otot-otot di bahu, tungkai, dan pinggul bisa melemah, dan kadar kortisol yang tinggi dapat menyebabkan osteoporosis, atau tulang rapuh, yang meningkatkan risiko patah tulang.
Perubahan kesehatan mental dapat terjadi, kemungkinan mengarah ke:
- kecemasan dan depresi
- sifat lekas marah
- kehilangan kendali emosional
- perubahan suasana hati yang ekstrim
- serangan panik
- pikiran untuk bunuh diri
Masalah seksual termasuk libido yang lebih rendah, atau dorongan seks. Seorang pria mungkin mengalami disfungsi ereksi, yaitu ketidakmampuan untuk mencapai atau mempertahankan ereksi.
Gejala Cushing dapat memengaruhi kesuburan wanita dan pria. Namun, jika kelenjar adrenal memproduksi testosteron dan hormon lain secara berlebihan, ini dapat meningkatkan libido.
Komplikasi
Menurut NIDDK, masalah dan komplikasi lain dapat mencakup:
- tekanan darah tinggi
- pembekuan darah, stroke, dan serangan jantung
- kadar kolesterol tidak sehat
- diabetes tipe 2 dan resistensi insulin
- meningkatkan rasa haus, lebih sering buang air kecil, dan banyak berkeringat
Komplikasi lain termasuk:
- risiko yang lebih tinggi dari infeksi darah yang mengancam jiwa dan infeksi tidak biasa lainnya
- osteoporosis
- batu ginjal
- kehilangan massa dan kekuatan otot
- perubahan fungsi mental
Pada anak-anak, sindrom Cushing dapat menyebabkan obesitas dan laju pertumbuhan yang lambat, menurut NIDDK.
Siapa pun yang mengonsumsi obat kortikosteroid untuk kondisi seperti asma, artritis, atau penyakit radang usus (IBD), dan yang mengalami tanda dan gejala sindrom Cushing, harus memberi tahu dokternya sesegera mungkin.
Diagnosa
Kondisi dan penyakit lain dapat memiliki gejala yang serupa, jadi penting untuk menghilangkannya terlebih dahulu.
Jika dokter mengira mungkin ada masalah hormonal, mereka mungkin akan merujuk orang tersebut ke ahli endokrinologi, spesialis dalam sistem hormonal tubuh.
Tes untuk menilai tingkat ACTH mungkin termasuk:
- tes urine
- tes darah
- tes air liur
Jika dokter mencurigai sindrom Cushing, mereka akan meminta lebih banyak tes - misalnya, tes pencitraan MRI - untuk menyelidiki penyebabnya. Tes ini dapat mendeteksi tumor yang mendasari, apakah jinak atau ganas.
Kadang-kadang tes pengambilan sampel sinus petrosal inferior (IPSS) mungkin diperlukan. Ini adalah tes darah khusus yang, bersama dengan tes lainnya, dapat membantu mengidentifikasi sumber ACTH dalam tubuh.
Sambil menunggu hasilnya, dokter mungkin meresepkan metyrapone. Ini menghalangi produksi kortisol dan menurunkan konsentrasinya dalam darah.
Pengobatan
Perawatan bertujuan untuk menemukan sumber kelebihan kortisol dan mengurangi kadarnya.
Jenis pengobatan akan bergantung pada beberapa faktor, termasuk penyebab sindrom tersebut.
Jika tes menunjukkan bahwa orang tersebut menderita penyakit Cushing, mereka mungkin perlu menjalani operasi untuk mengangkat tumor hipofisis.
Jika seseorang mengalami gejala Cushing karena menggunakan kortikosteroid untuk mengobati suatu kondisi kesehatan, dokter dapat mengurangi dosis obat, atau menggantinya dengan obat non-kortikosteroid.
Seseorang tidak boleh menurunkan dosis kortikosteroidnya tanpa pengawasan medis. Hal ini dapat menyebabkan tingkat kortisol yang sangat rendah dan kemungkinan komplikasi yang mengancam jiwa.
Beberapa orang mungkin memerlukan pembedahan untuk mengangkat tumor hipofisis. Seorang ahli bedah dapat mengangkat tumor melalui hidung orang tersebut. Tumor di kelenjar adrenal, pankreas, atau paru-paru mungkin memerlukan pembedahan konvensional atau laparoskopi.
Setelah operasi, orang tersebut perlu minum obat pengganti kortisol sampai produksi hormon normal kembali.
Perawatan untuk mengelola tumor mungkin termasuk radioterapi dan kemoterapi, tergantung pada apakah tumor itu ganas atau jinak.
Obat-obatan yang saat ini mendapat persetujuan untuk mengobati sindrom Cushing termasuk mifepristone (Korlym) dan pasireotide (Signifor).
Dokter mungkin meresepkan obat lain di luar label.
Artinya, obat tidak memiliki persetujuan khusus untuk kondisi ini, tetapi pengalaman dokter telah menunjukkan bahwa obat-obatan ini efektif untuk kondisi tersebut.
Obat-obatan yang dapat dilepas labelnya untuk Cushing meliputi:
- ketokonazol (Nizoral)
- mitotane (Lysodren)
- Metyrapone (Metopirone)
Ini dapat membantu mengontrol produksi kortisol yang berlebihan dengan berbagai cara. Penelitian berlanjut ke pengobatan lain yang mungkin juga membantu.
Seorang ahli bedah mungkin perlu mengangkat kelenjar adrenal jika tidak ada pengobatan lain yang berhasil.
Bawa pulang
Sindrom Cushing dan penyakit Cushing adalah kondisi yang serius. Tanpa pengobatan, bisa berakibat fatal.
Namun, jika seseorang memiliki diagnosis yang tepat pada waktu yang tepat, perawatan bedah atau medis dapat memungkinkan mereka untuk kembali ke kehidupan yang lebih sehat.
Tindak lanjut seumur hidup penting untuk mengurangi risiko kemungkinan komplikasi dan meningkatkan kualitas hidup orang tersebut.
